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Entendiendo el Síndrome de Gilles de la Tourette y la Coprolalia

16-octubre-2018

Por Dra. Coral Guerrero Arenas

‘’Los casos de ladridos y gestos crispados, de muecas, de extraños ademanes, de maldiciones y blasfemias involuntarias, fueron consignados por Areteo de Capadocia hace casi dos mil años”

Oliver Sacks

 

Como profesores ante el aula siempre es importante reconocer ciertos síndromes que alguno de nuestros alumnos podría tener. En este artículo voy a hablar de un síndrome que lleva el nombre del neurólogo Georges Gilles de la Tourette, médico pionero francés, quién diagnosticó la enfermedad en una noble francesa de 86 años, en 1885.

Síndrome de Gilles de la Tourette: Este se define como un trastorno del neurodesarrollo que se manifiesta con diferentes tics motores o fónicos, que aparecen durante la primera infancia (es decir, desde la gestación y hasta los 5 años), o en la adolescencia, esto es, antes de los 18 años. La característica de estos movimientos es que no son voluntarios, por lo tanto es importante resaltar que la persona no los controla. Los tics también son intermitentes, es decir, van y vienen, y se pueden presentar varias veces al día, variando en la frecuencia e intensidad.

 

El Síndrome de Tourette (ST) puede causar incapacidades funcionales que suelen afectar la calidad de vida. Entre estas se encuentran la incomodidad física asociada a los tics, una pobre concentración, problemas de socialización, así como dificultades académicas, cognitivas y emocionales que pueden llegar a causar situaciones de crisis (Morand- Beaulieu, 2017). Existen trastornos asociados al ST, los cuales puedes generar situaciones conductuales y psicosociales. Es común que el ST presente comorbilidades, entre las más frecuentes están la ansiedad, el Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC), el Trastorno Desafiante de Oposición, y el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH). Es esencial decir que se pueden presentar rasgos de TOC, TDAH, o los antes mencionados aun cuando no se hayan cumplido los criterios mínimos para indicar su diagnóstico.

De acuerdo con el DSM-5[1], el Síndrome de Tourette se define como ‘movimientos o vocalizaciones repentinas, rápidas, recurrentes y arrítmicas, generalmente precedidas por un impulso’. Se ha reportado que, cuando el ST se presenta antes de los 10 años, los pacientes no mencionan la parte del impulso, generalmente porque no saben identificarlo y/o describirlo. Según Schaefer (2017), la presencia de tics puede surgir con mayor severidad entre los 8 y 10 años, posterior a eso, puede haber una disminución de los síntomas.

Los tics que se presentan de manera más común son los motores, especialmente en la cara cuando el ojo parpadea. Los impulsos o la sensación que precede al tic, puede manifestarse como una tensión interna como en espera de que algo suceda o una cierta sensación en una parte específica del cuerpo (Hallet, 2015). En la siguiente tabla se presenta una clasificación de los tics que se pueden presentar en el ST, ya sea por la sintomatología, duración o etiología.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Según la sintomatología

 

 

 

 

 

 

Tics motores simples

Motores: intervienen grupos de músculos, o uno solo, por ejemplo, guiños de ojos, parpadeos, muecas faciales, sacudidas repentinas del cuello o de los hombros.

En cuanto a vocalizaciones se pueden presentar: carraspeos, gruñidos, castañeos, protrusión de lengua, tos o resoplidos.

Fónicos: vocalizaciones, ruidos, ecolalia o coprolalia.

 

 

Tics motores complejos

Son movimientos más elaborados en los que intervienen varios grupos musculares; tirarse de la ropa, soplarse, agacharse, tocarse la nariz.
Tics sensitivos Sensación repetitiva y estereotipada sin movimiento.
 

 

Según la duración

Transitorio Duración entre un mes y un año.
 

 

Crónico

Más de un año, sin periodos libres de más tres meses.
 

Según la etiología

Síndrome de Gilles de la Tourette: múltiples tics motores y al menos un tic vocal durante más de un año y sin periodos de remisión de más de tres meses que suelen aparecer antes dela edad adulta.
Secundarios Enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington, enfermedad de Lyme, neuroacantositosis, encefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, corea de Sydenham, etc.

 

Tomada de Collado-Vázquez (2013)

Es importante entender el ST desde su aspecto neurobiológico, pues uno de sus fundamentos es que no hay inhibición de los tics, de manera voluntaria, es decir, alguien con Tourette podría hablar sin inhibición y decir cosas que podrían herir a otros, decir cosas sin sentido claro o repetir una palabra una y otra vez. Pero, ¿por qué? Se ha observado que el circuito fronto-estriatal, encargado de la comunicación con estructuras subcorticales, como los ganglios basales y la corteza, está implicado en este proceso.

Los ganglios basales son los encargados de recibir impulsos de diferentes áreas de la corteza, entre estos, los impulsos motores, límbicos (relacionados con las emociones), y asociativos. Múltiples proyecciones entre los ganglios basales y circuito fronto-estriatal aseguran la integración de la información recabada por estos estímulos. La regulación conductual está basada en esta integración. Se ha observado que este circuito tiene una importante implicación en la integración de varias acciones, por ejemplo, conversar mientras se va manejando (Brandt, 2017).

Dentro del gran circuito, existen ‘bucles’ o tractos destinados a regiones específicas, y hasta el momento han sido identificados cinco: el motor, óculo-motor, prefrontal, órbito-frontal, y el circuito cingulado, o del cíngulo. Estos tracto o ‘bucles’ (loops, en inglés), están relacionados con diferentes procesos cognitivos, como la planeación, la ejecución e inhibición de movimientos, la regulación motivacional de la conducta, la detección de errores y el aprendizaje asociativo. (Morand Beaulieu, 2017).

Cada uno de estos circuitos están divididos a su vez en otros dos grandes loops: el circuito cortico-estriatal, y el circuito cortico-subtalámico. El primero, recibe estímulos de la corteza completa, mientras que el segundo integra estímulos motores de la corteza frontal. Un daño en el circuito cortico-estriatal, podría llevar a una reducción de la inhibición desde el tálamo, lo que se reflejaría en la ejecución de movimientos involuntarios. (Morand Beaulieu, 2017).

 

Se ha observado que los pacientes con ST, tiene una alteración en la estructura de la substancia blanca del cuerpo calloso, especialmente en el fórceps menor, una fibra que une ambos lóbulos frontales. La pobre conectividad entre ambos lóbulos parece ser una de las causas por las cuales podría haber una disminución en la inhibición del control motor. (Liu, 2013). Recientes estudios parecen confirmar que la microestructura de este tracto sí podría estar afectada en pacientes con ST, especialmente en niños (Jackson, 2011).

Uno de los procesos cognitivos que parece estar afectados en el ST es la atención, pues involucra un fenómeno multidimensional que integra selectividad, orientación, división y el periodo sostenido. En las personas con ST parece ser que el proceso que podría estar mayormente afectado, es el de la atención sostenida, la que se refiere a la capacidad de mantener la atención en una tarea determinada por algún periodo de tiempo. Las investigaciones afirman que es difícil discernir entre el tiempo real de atención de una persona con ST, pues como se ha comentado puede haber comorbilidad con el TDAH, y esto afectaría la evaluación para la atención, además sería lógico pensar que los tics pueden afectar este proceso, pues ‘entorpecen’ el mantenimiento de la atención para llevar a cabo acciones específicas.

 

Aun no hay evidencia contundente de que existan limitaciones importantes en pacientes con ST en cuanto a otros procesos cognitivos, tales como memoria, funciones espaciales, lenguaje, o aprendizaje. Revisiones de estudios muestran que las afectaciones que se presentan en procesos de atención sostenida puedes ser causados por la presencia de los tics, pero no por otro tipo de daño neurológico (Woods, 2008).

 

De acuerdo con la Asociación Tourette de América, para personas relacionadas a familiares, amigos o conocidos que parecen ST es desconcertante el tipo de conductas relacionadas a este síndrome, es por ello la importancia de que los profesionales sepan de qué trata dicho síndrome para no afectar el desarrollo de la persona en todos los contextos posibles, incluyendo el académico.

Los datos pueden ser tomados como un panorama global para entender un síntoma que parece estar relacionado con el Síndrome de Tourette, y que puede causar verdaderos conflictos sociales, escolares y familiares, si no es entendido correctamente.

 

Coprolalia: La etimología de la palabra coprolalia proviene del gr. κόπρος, excremento, y λαλεῖν, hablar. De aquí que se deduzca que la coprolalia se refiere a la expresión de cometarios o palabras socialmente inaceptables, que pueden ser referencias a hechos sexuales, groserías o excrementos. De la sintomatología asociada al ST, la Coprolalia se presenta en 1 de cada 10 casos (Fernández, 2013), por eso es importante que un profesional de la educación identifique o pueda tener como posibilidad si uno de estos

De acuerdo con la Asociación Tourette de América, “es crucial entender que estas palabras o frases complejas no necesariamente reflejan pensamientos, creencias u opiniones de la persona con coprolalia. Algunas frases pueden ser bastante complejas, sin sentido, o hasta cómicas’’. Por ejemplo, se ha dicho que Mozart padecía de este trastorno, específicamente tenía síntomas alusivos a la coprolalia, pues frecuentemente manifestaba frases que hacía referencia a aspectos sexuales y escatológicos.[2]

Es necesario entender que, al igual que las personas que manifiestan el ST con movimientos involuntarios, las personas que expresan malas palabras lo hacen para sentir un alivio momentáneo. La proporción de personas que manifiestan coprolalia como síntoma del ST es baja, sin embargo, debido a que no es fácil de diagnosticar (no hay un prueba específica que diagnostique, en alusión al EEG o algún otro estudio de imagenología) ya que generalmente la coprolalia se evalúa por medio de la observación, puede ser que la incidencia sea mayor de lo que se presupone, por aquellas personas que no están diagnosticadas.

El poder identificar este trastorno resulta de suma importancia, desde todos los puntos de vista, pues afecta de manera significativa la calidad de vida de la persona que lo sufre, pero también de quienes lo rodean. Al no poder contener o reprimir el impulso de decir malas palabras o frases incoherentes, sobre todo si la coprolalia se manifiesta durante la infancia, da como resultado un rechazo tanto de la familia, como en el contexto social y escolar, si es el caso.

Se debe resaltar, como ya se explicó anteriormente, que tanto el ST como la coprolalia tienen una base neurológica, por lo que no es una trastorno conductual. Esto quiere decir que, por más que el docente o la familia traten de corregir las malas palabras o las frases sin sentido, imponiendo consecuencias, tales como dejar sin recreo al niño o castigándolo de otra manera, esto no será posible pues no es cuestión de corregir conductas sino de comprender que hay un fundamento neurológico que impide al niño o a la persona modificar esta situación. También es importante volver a explicar que la manifestación de estas frases no es con la intención de ofender ni lastimar a las demás personas.

A una persona que no conoce este síndrome se le puede explicar con la metáfora del estornudo. Uno puede sentir anticipadamente que ‘viene’ la sensación de estornudar, a veces lo puedes reprimir y en otras ocasiones no. Lo mismo sucede con la coprolalia. La persona puede tener la sensación de decir groserías u otro tipo de frases.

Existe el caso de una niña que podía anticipar esto, y decía: te quiero decir gorda, o te quiero decir puerca’’. Claramente, podía identificar la sensación de expresar lo que venía a continuación. Anterior a esto, la misma niña decía ‘‘soy un kiwi’’, o ‘’soy un león y como capibaras’’. A pesar de que podía estar en una edad donde se podría manifestar un juego simbólico con estas frases, los insultos que vinieron posteriores a esta etapa, encajaban con el cuadro sugerido para la coprolalia.

Hablando específicamente de niños, es necesario entender que, este síndrome puede afectar el proceso de aprendizaje, ya sea porque se puede presentar junto con otro trastorno, como TDAH, o TOC, y/o porque la presencia de los tics puede interferir con su rendimiento escolar. Es por ello que lo ideal es que se integre un grupo de trabajo en torno al niño, es decir, un psicólogo o psicopedagogo que trabaje en conjunto con la familia y el docente a cargo del alumno, para crear estrategias que favorezcan la inclusión y el aprendizaje.

Fernández (2013), propone que se le asigne al niño o al joven con Tourette un tutor que lo oriente y organice, que oficie de mediador entre los contenidos de cada asignatura y el niño/joven en particular. Este tutor procurará reducir las tareas o los estímulos a pequeños pasos digeribles, brindándole al alumno consignas claras y metas a corto plazo; regulará el comportamiento, le explicará las reglas y lo acompañará en todos los pasos del aprendizaje; utilizará una mediación física intensiva’’.

Es relevante que el docente y la familia comprendan las particularidades de este trastorno, en especial cuando se manifiesta la coprolalia, procurando ser tolerante, e ignorando o minimizando en lo posible las conductas que se generen, para ser tratadas posteriormente, en un ambiente privado (Fernández, 2013).

El docente debe ser flexible en cuanto a las posibles limitaciones que presente el niño, tratando de encontrar estrategias de intervención adecuadas a las necesidades que el alumno presente en ese momento. También es de vital importancia sensibilizar a los demás niños de la clase, sobre el compañero con ST que está dentro de su escuela, con el fin de que comprendan en los posible las conductas que se pueden presentar, y enfatizando que se debe generar un ambiente de tolerancia y respeto mutuo, y no de rechazo hacia el alumno.

Para concluir, nuevamente se hace énfasis en la comprensión del ST, tanto del lado de la familia como del contexto escolar, siempre con la intención de mejorar y facilitar la inclusión en todos los ámbitos posibles, tratando de influir positivamente en el desarrollo emocional social y cognitivo del paciente con ST. El profesional educativo debe tener la apertura suficiente para no estigmatizar al alumno con aparentes dificultades conductuales, como grosero o maleducado, sino tratar de ver más allá de la primera impresión, investigando las posibles causas con la finalidad de integrarlo lo más posible al contexto escolar, mostrando disposición para encontrar las herramientas y estrategias didácticas adecuadas a las necesidades de su alumno.

 

Referencias

Woods, D.W, Himle, M.B, Miltenberger, R.G, Carr, J.E, Osmon, D.C, Karsten, A.M, Jostad, C, Bosch, A. Durability, negative impact, and neuropsychological predictors of tic suppression in children with chronic tic disorder. J. Abnorm. Child Psychol. 2008; 36: 237–245.

Morand-Beaulieu S, Leclerc, J, Valois, P, Lavoie, M, O’Connor K, Gauthier B. A Review of the Neuropsychological Dimensions of Tourette Syndrome. Brain Sciences, 2017; 7: 106, doi: 10.3390/brainsci7080106

APA. American Psychiatric Association. Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastoronos Mentales. Panamericana, 2014, 5ta, Edición.

Hallet, M. Tourette Syndrome: Update.Human Motor Control Section, National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Brain Dev. 2015 August; 37 (7): 651–655. doi:10.1016/j.braindev.2014.11.005.

Liu Y, Miao W, Wang J, Gao P, Yin G, Zhang L, Lv C, Ji Z, Yu T, Sabel B, He H, Peng H. Structural Abnormalities in Early Tourette Syndrome Children: A Combined Voxel-Based Morphometry and Tract -Based Spatial Statistics. Plos One 2013; 8 (9): e76105.

Collado-Vázquez S, Carrillo JM. Los tics y el síndrome de Tourette en la literatura, el cine y la televisión. Rev Neurol 2013; 57: 123-3.

Brandt V, C. Stock A, Münchau A, Beste C.Evidence for enhanced multicomponent behaviour in Tourette syndrome – an EEG study. Scientific Reports, 2017: 7; 7722. DOI: 10.1038/s41598-017-08158-9.

Jackson S, Parkinson A, Jung J, Ryan S, Morgan S, Hollis C, Jackson G. Compensatory Neural Reorganization in Tourette Syndrome. Curr Biol. 2011 Apr 12; 21(7): 580–585. doi: 10.1016/j.cub.2011.02.047

Schaefer SM, Chow CA, Louis ED, Robakis D. Tic Exacerbation in Adults with Tourette Syndrome: A Case Series. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017; 7: 450.

Sacks, O., Un antropólogo en Marte, Grupo Editorial Norma, Bogotá, Colombia, 1997.

 

[1] DSM-5, es el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, por sus siglas en inglés.

[2] Escatología. Se refiere al uso de expresiones, imágenes y temas soeces relacionado con los excrementos (RAE).

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